Qhov Tseem Ceeb - Von Willebrand Kab Mob vs Hemophilia
Von Willebrand kab mob thiab Hemophilia yog ob yam kab mob uas tsis tshua muaj hematological uas feem ntau yog vim qhov tsis txaus ntawm ntau yam khoom cuam tshuam rau txoj hauv kev txhaws. Qhov sib txawv tseem ceeb ntawm Von Willebrand tus kab mob thiab Hemophilia yog tias, hauv Von Willebrand tus kab mob, muaj qhov tsis txaus ntawm Von Willebrand yam uas, hauv hemophilia, muaj qhov tsis txaus ntawm qhov VIII lossis qhov IX.
Von Willebrand Disease yog dab tsi?
Von Willebrand tus kab mob yog vim muaj qhov ntau lossis tsis zoo ntawm Von Willebrand yam. Qhov tshwm sim tshwm sim VIII qhov tsis txaus thiab kev ua haujlwm tsis zoo ntawm platelet yog cov yam ntxwv ntawm nws. Cov noob lub luag haujlwm rau kev coding ntawm VWF yog nyob rau hauv chromosome 12 thiab ntau yam kev hloov pauv ntawm cov noob no yog qhov ua rau VW tus kab mob.
Type of Von Willebrand Disease
Muaj 3 hom kab mob VW:
- Type 1 - qhov no yog autosomal dominant ntau yam ntawm VW. Muaj ib feem tsis txaus ntawm VWF
- Type 2 – hom VW kuj yog ib qho autosomal dominant disorder uas muaj qhov txawv txav ntawm VWF
- Type 3 - muaj qhov qub txeeg qub teg uas cuam tshuam nrog qhov yuav luag tiav ntawm VWF.
Daim duab 01: Txoj Kev Cuam Tshuam
Cov tsos mob thiab cov tsos mob
Cov tsos mob thiab cov tsos mob sib txawv nyob ntawm seb hom kab mob. Hom 1 thiab Hom 2 muaj cov tsos mob me me. Cov ntshav los ntshav tom qab qhov kev raug mob me me, epistaxis thiab menorrhagia yog qhov tseem ceeb tshaj plaws hauv kev kho mob. Hemarthroses tsis tshua muaj tshwm sim. Hauv hom 3 tus kab mob no, tus neeg mob tuaj yeem los ntshav hnyav tab sis tsis muaj cov hemorrhages rau cov leeg thiab pob qij txha.
Kev kho mob
Kev kho mob zoo ib yam li cov mob hemophilia me me txawm hais tias muaj peev xwm hloov pauv nyob ntawm ntau yam kev kho mob. Desmopressin feem ntau yog siv thaum twg muaj qhov ua tau. Qee qhov plasma-derived factor VIII concentrates yog qee zaum infused rau tus neeg mob.
Hemophilia yog dab tsi?
Hemophilia yog ib qho kab mob hematological uas yuav luag pom hauv cov txiv neej. Nyob rau hauv feem ntau ntawm cov neeg mob, tus kab mob no yog vim tsis muaj peev xwm ntawm clotting factor VIII; Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, nws yog hu ua classic hemophilia los yog hemophilia A. Lwm qhov tsawg dua pom daim ntawv ntawm hemophilia, uas yog hu ua hemophilia B, yog vim qhov tsis txaus ntawm cov ntshav txhaws IX.
Cov qub txeeg qub teg ntawm ob yam no yog los ntawm poj niam chromosomes. Yog li ntawd, txoj hauv kev ntawm tus poj niam tau txais hemophilia yog qhov tsawg heev vim nws tsis zoo li ob qho tib si ntawm lawv cov chromosomes yuav hloov pauv ib txhij. Cov poj niam uas ib leeg chromosome tsis txaus yog hu ua hemophilia carriers.
Daim duab 02: Hemophilia
Tshuaj Kho Mob
mob hemophilia (qhov kev xav tau tsawg dua 1IU / dL)
Qhov no yog qhov tshwm sim los ntawm qhov tshwm sim los ntawm lub neej thaum ntxov feem ntau mus rau hauv cov pob qij txha thiab cov leeg. Yog tias tsis kho kom zoo, tus neeg mob tuaj yeem sib koom ua ke deformities thiab tuaj yeem ua rau tuag taus.
Tus mob hemophilia (qhov concentration ntawm 1-5 IU / dL)
Qhov no cuam tshuam nrog los ntshav hnyav tom qab raug mob thiab qee zaus los ntshav.
mob hemophilia (qhov siab tshaj plaws yog ntau dua 5 IU / dL)
Tsis muaj qhov tshwm sim los ntshav hauv tus mob no. Los ntshav tsuas yog tom qab raug mob lossis thaum phais.
Kev tshawb nrhiav
- Lub Sijhawm Prothrombin yog qhov qub
- APTT tau nce
- Tus yam VIII lossis qib IX qib qis qis qis
Kev kho mob
Kev txhaj tshuaj ntawm qhov chaw VIII lossis qhov IX yog tswj hwm kom normalize lawv qib
Ib nrab-lub neej ntawm yam VIII yog 12 teev. Yog li ntawd, nws yuav tsum tau tswj hwm tsawg kawg ob zaug hauv ib hnub kom tswj tau cov qib tsim nyog. Ntawm qhov tod tes, nws yog qhov txaus rau infuse yam IX ib zaug hauv ib lub lis piam vim tias nws muaj lub neej ntev dua ntawm 18 teev.
Dab tsi zoo sib xws ntawm Von Willebrand Kab Mob thiab Hemophilia?
- Ob leeg yog cov kab mob hematological.
- Ob leeg yog vim kev hloov pauv hauv cov noob caj noob ces.
Qhov txawv ntawm Von Willebrand Kab Mob thiab Hemophilia yog dab tsi?
Von Willebrand Kab Mob vs Hemophilia |
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| Von Willebrand tus kab mob yog vim muaj qhov ntau lossis qhov tsis zoo ntawm Von Willebrand yam. | Hemophilia yog ib yam kab mob hematological uas yuav luag pom hauv cov txiv neej. |
| Mutation | |
| Muaj ntau lossis zoo txawv txav ntawm VWF. | Muaj qhov tsis txaus ntawm yam VIII uas ua rau hemophilia A lossis yam IX uas ua rau hemophilia B |
| Type | |
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Ob hom hemophilia yog hemophilia A thiab B, uas yog vim qhov tsis txaus ntawm yam VIII thiab IX feem. |
| Symptoms and Signs | |
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Cov tsos mob thiab cov tsos mob sib txawv nyob ntawm seb hom kab mob. Hom 1 thiab 2 muaj cov tsos mob me me. Cov ntshav los ntshav tom qab qhov kev raug mob me me, epistaxis thiab menorrhagia yog qhov tseem ceeb tshaj plaws hauv kev kho mob. Hemarthroses tsis tshua muaj tshwm sim. Nyob rau hauv hom 3 tus kab mob, tus neeg mob tuaj yeem los ntshav hnyav tab sis tsis muaj cov hemorrhages rau cov leeg thiab pob qij txha. |
mob hemophilia (qhov kev xav tau tsawg dua 1IU / dL) Qhov no yog qhov tshwm sim los ntawm qhov tshwm sim los ntawm lub neej thaum ntxov feem ntau mus rau hauv cov pob qij txha thiab cov leeg. Yog tias tsis kho kom raug, tus neeg mob tuaj yeem sib koom ua ke deformities thiab tuaj yeem ua rau tuag taus. Tus mob hemophilia (qhov concentration ntawm 1-5 IU / dL) Qhov no cuam tshuam nrog los ntshav hnyav tom qab raug mob thiab qee zaus los ntshav. mob hemophilia (qhov siab tshaj plaws yog ntau dua 5 IU / dL) Tsis muaj qhov tshwm sim los ntshav hauv tus mob no. Los ntshav tsuas yog tom qab raug mob lossis thaum phais. |
| Kev kho mob | |
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Kev kho mob zoo ib yam li cov mob hemophilia me me txawm hais tias muaj peev xwm hloov pauv nyob ntawm ntau yam kev kho mob. Desmopressin feem ntau yog siv thaum twg muaj qhov ua tau. Qee plasma-derived factor VIII concentrates yog infused rau tus neeg mob qee zaum. |
Kev txhaj tshuaj ntawm qhov chaw VIII lossis qhov IX yog tswj hwm kom normalize lawv qib. Ib nrab-lub neej ntawm yam VIII yog 12 teev. Yog li ntawd, nws yuav tsum tau tswj hwm tsawg kawg ob zaug hauv ib hnub kom tswj tau qib tsim nyog. Ntawm qhov tod tes, nws yog qhov txaus los ua kom muaj txiaj ntsig IX ib zaug hauv ib lub lis piam vim tias nws muaj lub neej ntev dua 18 teev. |
Summary – Von Willebrand Disease vs Hemophilia
Von Willebrand tus kab mob thiab hemophilia yog ob txoj kev los ntshav uas yog tshwm sim los ntawm kev hloov caj ces. Tus kab mob Von Willebrand yog tshwm sim los ntawm qhov tsis txaus ntawm Von Willebrand yam thaum hemophilia yog tshwm sim los ntawm qhov tsis txaus ntawm yam VIII lossis yam IX. Muaj ntau qhov sib txawv ntawm Von Willebrand kab mob thiab hemophilia txawm hais tias lawv qhia qee qhov xwm txheej.
